肝局灶性结节增生 术后应注意什么？？

　　肝脏肿瘤

　　肝脏肿瘤有哪些？是怎样分类的？
　　肝脏是肿瘤好发部位之一,良性肿瘤较少见,恶性肿瘤中转移性肿瘤较多。原发性肿瘤可发生于肝细胞索、胆管上皮、血管或其他中胚层组织,转移性肿瘤中多数为转移性癌,少数为转移性肉瘤。根据瘤组织来源不同,将肝肿瘤分类如下：
　　良性肿瘤：肝细胞腺瘤、肝管细胞腺瘤、肾上腺残余瘤、血管瘤、错构瘤、其它,如中胚层组织的良性肿瘤（脂肪瘤、纤维瘤、混合瘤等）。恶性肿瘤：（原发性肿瘤）、肝细胞癌、胆管细胞癌、肾上腺残余癌、血管肉瘤、其它肉瘤（转移性肿瘤）转移癌转移肉瘤。白血病或淋巴瘤浸润。在后下方,右叶中较小的节所为方叶和尾叶,两者位于于左 右纵沟之间,方叶在横沟之前尾叶在横沟之后。

　　什么叫肝血管瘤？
　　肝血管瘤是一种常见的肝脏良性肿瘤,包括硬化性血管瘤,血管内皮细胞瘤,毛细血管瘤和海绵状血管瘤。以海绵状血管瘤最多见。我们一般所谓的肝血管瘤就是指海绵状血管瘤。它可发生于任何年龄但多数发现于成年人,多见于30~~60岁,女性多于男性。以前认为单个居多,自从超声显像问世以来,所观察到的常为多个。肝左右叶均可发生,以右叶较多见。
　　肝血管瘤一般有多大？
　　肝血管瘤大小不一,自针尖大小至人头大,大者可占满腹腔。多数小于4cm。但有报导最大的可达60cm,重20kg。一般来说直径>=10cm者为巨大肝血管瘤。
　　肝血管瘤病理特征如何？
　　肝血管瘤外观呈紫红色或蓝紫色。可呈不规则分叶状。质地柔软或富有弹性感。切面示蜂窝或海绵状,有血栓及纤维疤痕区,偶伴钙化或整个血管瘤呈钙化。疾病末期象疤痕,因而称硬化性血管瘤。

　　肝血管瘤要分为哪几型？
　　根据纤维组织的多少肝血管瘤可分为以下四型：
　　(1)海绵状血管瘤：其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞,时有血栓形成,血窦之间有纤维组织隔,纤维隔内见有小血管及小胆管,偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。
　　(2)硬化性血管瘤,其血管腔闭合,纤维间隔组织较多呈退行性改变。
　　(3)血管内皮细胞瘤,血管内皮细胞增殖活跃,易致恶性变。
　　(4)肝毛细血管瘤,血管腔窄,纤维间隔组织多。

　　肝血管瘤易合并哪些疾病？
　　本病可同时合并肝硬化,肝癌、肝脏局灶性结节增生及其它脏器血管瘤或肝、胰囊性变。
　　肝血管瘤的病因及发病机理如何？
　　本病的发病原因至今还不十分清楚,经我院长期临床研究发现大致有以下几种：
　　(1) 毛细血管组织感染后变形,引起毛细血管扩张。
　　(2) 肝组织局部坏死后,周围血管充血,扩张,最后形成空泡。
　　(3) 肝内持久性局限性静脉淤滞,引起静脉血管膨大,形成海绵状扩张。
　　(4) 肝内出血、血肿机化,血管再通后形成血管扩张。
　　(5) 先天性血管瘤发育异常,多数有家庭遗传倾向。

　　肝海绵状血管瘤发病学怎样？
　　肝海绵状血管瘤是肝血管瘤中最多见的肝良性肿瘤。可以说发生在肝脏的血管瘤几乎全为海绵状血管瘤。1863年Virchow首次报告。该病遍及全世界,尸检中发现率为 0.4%~7.4%,可发生于任何年龄,尤以30~45岁居多，男女发病率比例为1:0.6~10。其发病部位：据151例资料统计,右肝叶47.20%,左肝叶36.4%,其它如尾、方、副叶11.2%,两肝叶同时受累5.2%。单发性66.4%~90%,多发性10%~33.6%。
　　肝海绵状血管瘤的发病原因是什么？
　　有关肝血管瘤的形成发生,一般多认为糸胚芽的错构所致,即中胚层的血管糸组织在胚胎发育时发生障碍和异常。从瘤周肝组织中可见到血管腔扩大,管壁内无平滑肌,结构亦与正常血管不同,类似错构的血管。此外,毛细血管组织感染后变形,肝细胞局灶性坏死后血管发生囊状扩张,肝脏区域血流郁积,也可能使血管形成海绵样扩张。另外,临床资料证实, 肝血管瘤与女性激素关系密切。如女性发病年龄较早,牙龈、皮肤的血管瘤在妊娠期生长快。

　　肝血管瘤是怎样生长的？会发生癌变吗？
　　肝血管瘤的生长方式,多数是通过瘤体本身的不断扩张的血管腔而增大。瘤周组织肝窦被动扩张,淤血,肝细胞索受压、萎缩、纤维增生,故瘤周界限清楚,不象恶性肿瘤呈滑润性生去,一般瘤体本身不发生恶变。
　　肝血管内皮瘤发病如何？有何症状？
　　本病亦较少见。多发生于新生儿,女性多见。常伴有其它器官的血管瘤,尤其皮肤血管约占50%。临床上主要表现是肝脏肿大,高排出量心衰和多处皮肤血管瘤贫血。肝脏大小与心衰不成比例，在心衰治愈后肝脏仍然肿大,1/3病人出黄疸,偶可闻及肝脏上的血管杂音,肿瘤偶然可自发破裂,也可合并血小板减少。
　　肝血管内皮瘤危及生命吗？
　　肝血管内皮瘤虽然细胞学上为良性肝脏肿瘤,但因瘤体压迫,破坏肝组织和肝内动静脉分流出现的高排出量心衰常使70% 的婴儿在数月内死亡。瘤体内血管腔内为一层或多层内 皮细胞衬里,腔内充满血液,易破裂导致死亡。因此、威胁生命的最难以处理的充血性心衰和肿瘤破裂。肝血管内皮瘤的自然病程是早期生长迅速，随后逐渐退化，如果儿童生存，肿瘤可完全消退。

　　肝血管瘤临床上有症状吗？
　　一般来说,早期小血管瘤患者多无症状,故早期不易发现,常于正常体检或检查其他病变时偶然发现，患者平时可在生气着急等情绪剧烈变化、饮酒、劳累后感觉肝区轻微不适，并伴有上腹饱胀、暧气等症状。

　　肝血管瘤临床表现如何？
　　肝血管瘤的临床表现与肿瘤生长的部位、大小、生长速度和瘤体对肝脏的影响,发生的并发症有关。其生长缓慢,病程较长。临床分为隐匿型和症状型。隐匿型：绝大多数患者因瘤体小、无症状、多在查体和剖腹中偶然发现。尤其近年来,无损伤性检查方法普及检出率增多。症状型有各种症状：上腹隐痛不适、厌食、恶心、呕吐,类似慢性肝、胆、胰、胃肠病；也可长期发热、冷战、盗汗，类似肝脓疡、结核、这些可能与瘤体内出血、血栓形成或感染有关。

　　肝血管瘤压迫邻近脏器会出现什么症状？
　　肝血管瘤瘤体较小时,一般不会压迫邻近脏器。当肿瘤增大时可压迫、推移邻近脏器,出现各种症状。如压迫食管下端、胃、十二指肠,会出现吞咽困难、腹胀、腹疼、嗳气等症状；压迫肝和胆道可致胆囊积液、梗阻性黄疸,压迫门静脉引起门脉高压,下腔静脉受压可致腹水,孕妇则可影响分娩。

　　肝血管瘤并发的合并症有哪些？
　　肝血管瘤一般不会出现严重的合并症,只是当瘤体破裂出血时才出现严重合并症。如膨胀的血管瘤瘤体破裂（外伤、粗暴体检、分娩时急产、人工呼吸挤压胸部等造成腹腔内出血、休克。尤其是自发破裂出血极易误诊,延误治疗死亡率极高.瘤体内出血侵蚀肝内胆道造成胆道出血,是胆质血症的原因之一.表现为右上腹绞痛、发热、黄疸、消化道出血。带蒂的肿瘤可发生蒂扭转、导致肿瘤坏死,疼痛、发烧、虚脱。婴幼儿可合并血小板减少性紫癜及纤维蛋白原缺乏症,引起致命的出血、溶血。造成凝血因子缺乏的主要原因为巨大的瘤体内血流缓慢,消耗、破坏血小板及凝血酶原,及某些因素影响下血小板减少所致。也可因血管瘤内动静脉分流,回心血量增多,心脏负担加重,而出现严重的充血性心力衰竭死亡率高达

　　肝血管瘤检查时有何特征？
　　多数有症状型者可在上腹扪及包块，钝圆、光滑柔软、囊性感、无压痛、随呼吸上下移动并与肝相连。个别患者包块质硬,偶然在瘤体上听诊可闻及传导的血管音。

　　肝血管瘤危及生命吗？
　　血管瘤自发性破裂腹腔内大出血是严重的并发症也是这种病人的死亡原因。病人突然出现急性腹痛,伴有休克,因巨大的海绵状血管瘤在血管瘤窦内不断出现纤维--血凝块而导致循环中大量纤维旦白原的消耗,出血不易止住。死亡率高达80%。年龄愈小破裂的机会愈大。一组报告6例婴儿竟有5例发生出血其中3例死亡。

　　肝血管瘤的自然病程如何？
　　肝血管瘤的自然病程至今仍不很清楚。但从长期随访的病人可察到肿瘤生长十分缓慢,随着年龄的增长可发生退行性变，瘤内血管栓塞,瘤体局灶坏死、液化、纤维化、钙化。

　　肝血管瘤会自然破裂吗？导致其破裂的原因有哪些？
　　肝血管瘤是常见的肝脏良性肿瘤,自然病程长,大多数病人终生无症状,据临床观察及有关资料显示, 肝血管瘤发生自然破裂的机会是相当罕见的，但由于种种原因肝血管瘤破裂亦可见到一般来说瘤体大于30cm或婴儿患者易引起破裂。常见的原因有外伤,穿剌,剖腹活检,举重，妊娠,分娩时急产,人工呼吸挤压胸部等,这些诱因均可增加肿瘤破裂的机会。

　　肝结节

　　肝结节状病灶可分为以下5类：肝结节状再生性增生、肝局灶性结节状增生、肝部分结节样变、肝硬化、肝腺瘤。本节仅就前三类进行叙述。
　　一、肝结节状再生性增生
　　肝结节状再生性增生（nodular regenerative hyperplasia of the liver；NRH）于1981年由Strimyer和lshak报道，属罕见疾病。既往曾称之为肝脏结节状变、粟粒性肝细胞瘤病、非硬化性肝结节或非硬化性门脉高压。整个肝脏内弥漫性分布着小的肝细胞结节，结节周围没有纤维组织包围，纤维化轻微或没有纤维化，可与肝硬化区别。本病常发生于老年患者，儿童期发病者极为罕见。文献报道本病常与其他疾病伴随，如类风湿性关节炎、Felty综合征、肾移植、克罗恩病和血液病、药物（如免疫抑制剂、皮质类固醇）治疗者及摄食掺假烹调油产生的毒油综合征等。本病病因未明，可能与肝脏对损害的异常愈合反应有关。腹部肿块为常见的临床表现，可能发生肝内门静脉高压，推测系结节引起肝内血管扭曲变形的结果。肝功能正常，无黄疸、腹水、低蛋白血症、凝血酶原时间延长等表现。不伴有慢性乙型肝炎病毒感染或肝硬化。无合并症的病例，甲胎蛋白浓度在正常范围。细针抽吸活检对诊断无益，外科肝边缘活检有助于诊断。预后一般良好，但可发生肝细胞发育障碍，亦有个别进展至肝细胞癌的报道。
　　二、肝居灶性结节状增生
　　肝局灶性结节状增生（focal nodular hyperplasia of the
　　liver；FNH）由Rogers等于1981年报道，是一种罕见的良性病变，既往曾命名为局灶性硬化、局灶性结节性硬化、孤立增生性结节或孤立结节状再生性增生。任何年龄均可罹患本病，女性常见（占80%）。
　　本病病因未明。通常认为是在先天性血管畸形的基础上，因肝细胞酶系缺损而使细胞易受激素类药物的刺激、导致坏死后修复再生形成的结果。亦可能是对脉管性肝损害的异常再生反应。许多报告认为本病与口服避孕药有关，认为避孕药可能对肝局灶性结节状增生细胞有营养作用，口服避孕药的妇女易发生肝局灶性结节状增生破裂和出血，少数病例在停服避孕药或雌激素之后肝局灶性结节状增生缩小。

　　FNH通常为单发结节，位于肝包膜下，少数为多结节、位于肝深部。结节较小，直径1-7cm，边界清楚但无包膜，呈黄棕色，质地较硬。结节剖面中央为星芒状瘢痕组织，自中央向四周放射将结节分隔，为肝局灶性结节状增生的特征性改变，有时中央瘢痕不明显，可见薄的错综交织的纤维层。显微镜下显示，肝正常结构破坏，中央星芒状瘢痕组织包含一条或数条动脉，动脉内膜或中层纤维肌层常呈异常增生使管腔变窄或闭锁，没有中央静脉。大小不等的纤维间隔从中央瘢痕组织向四周放射，纤维间隔由增生的肝细胞、血窦及Kupffer细胞组成。结节内和结节间可有胆管增生以及炎性细胞浸润。

　　本病通常无症状，少数病变较大者可有上腹部不适或肝区疼痛，腹腔内出血是极罕见的合并症。肝局灶性结节状增生无特征性血清标志物，其检出主要靠影像学检查。B超、CT、MRI等检查可显示病变均匀、密度稍低、中央瘢痕及离合性动脉血流供应等表现。
　　对于无肝硬化、肝功能正常、HBsAg及AFP阴性的年轻患者，尤其是女性患者的肝占位性病变，应考虑肝局灶性结节状增生的可能，但必须与肝细胞癌、肝细胞腺瘤等相鉴别。联合应用多种影像学检查可提高诊断准确性。确诊必须靠病理检查，但不提倡穿刺活检。

　　本病无恶变倾向，病灶较大者可有破裂出血的危险。诊断明确的无症状的肝局灶性结节状增生，可密切观察病变变化，如病灶增大或与肝细胞癌不能鉴别时，可行手术切除。若有手术禁忌证或无法切除者，可行动脉栓塞治疗。
　　三、肝部分结节样变（partial nodular transformation of the liver）
　　肝部分结节样变，又称结节转化，亦属罕见病。结节发生在肝门周围，可能引起门脉高压。其余部分的肝组织属正常或有萎缩，肝功能正常。细针抽吸活检对诊断无益。本病病因未明。

　　肝局灶性结节增生

　　肝局灶性结节增生为一种良性占位性病变，但不是良性肿瘤。自1958年Edmondson从病理学上明确以来，欧美报告较多，日本及我国报告较少。病因不明，多见于女性，但与口服避孕药无密切关系，也可发生于小儿。本病主要临床意义在于与肝肿瘤的鉴别。
　　病理改变：病变多为单发，20％为多发。境界清楚，周围肝组织受压萎缩形成纤维包膜，大小不一，范围为1～2cm，比腺瘤稍小。病变由结节状渗出的肝组织形成，除结节状增生外，与肝硬化时的假小叶无异。可有纤维性间隔，从中心向末梢部呈放射状延伸，将病变分隔。多发生于肝被膜下，深部少见，肿块内存在胆管及肝巨噬细胞（rupffer cell）为其特征。
　　无特殊临床症状，多偶然发现。可表现为腹部肿块，少数病例可自发性破裂而大出血。
　　2 CT表现
　　平扫，呈低密度或等密度改变。增强后，可为高密度、等密度或低密度不等，主要因其供血情况而不同，当中心存在纤维性瘢痕时，可见从中心向边缘呈放射状分布之低密度影像为其特征。

　　参考资料

　　http://www.cd120.com/phpwind/read.php?tid=13652