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几乎都是恶性的!没有良性的!治疗方案 由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广,淋巴瘤的疗效有较快提高,尤以HD无,大多早期病例都能长期无并存活。NHL的疗效虽较HD差,但长期缓解或无并存活者也逐渐增多。组织学类型和临床分期对治疗方法和预后都有密切关系。
一、放射治疗 HD的放射治疗已取得显著成就。 较为有效,但最好应用直线加速器。用高能射线大面积照射HDⅠA至ⅡB的方法有扩大及全身淋巴结照射两种。扩大照射除被累计的淋巴结及肿瘤组织外,尚须包括附近可能侵及的淋巴结区,例如病变在隔上采用斗篷式。隔下倒“Y”字式。斗篷式照射部位包括两侧从乳突端之锁骨上下,腋下、肺门、纵隔以至隔的淋巴结;要保护肱骨头、喉部及肺部免收照射。倒“Y”式照射包括从膈下淋巴结至腹主动脉旁、盆腔及腹股沟的淋巴结,同时照射脾区。剂量为30~40Gy,3~4周为一疗程。全身淋巴结照射即膈上为斗篷式并加照膈下倒“Y”字式。
HNL对放疗也敏感但复发率高。由於其蔓延途径不是沿淋巴区,所以斗篷和倒“Y”字式大面积不规则照射野的重要性远较HD为差。治疗剂量要大於HD。目前仅低度恶性组临床Ⅰ及Ⅱ期及中度恶性组病理分期Ⅰ期可单独应用扩大野照射或单用累及野局部照射。放疗后爱否再用化疗,意见尚不统一。Ⅲ及Ⅳ期多采用华莱为主,必要时局部放疗为姑息治疗。
二、化学治疗 极大多数采用联合化疗,要争取首次治疗即获得完全缓解,为长期无并存活创造有利条件。
(一) 霍奇金病 1964年DeVita创用MOPP方案以来,晚期HD预后大有改观,初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP方案至少用6疗程,或一直用至完全缓解,在额外给2疗程。对有明显全身症状;骨髓累及;反复化疗史;属淋巴耗竭型或结节硬化型伴纵隔累及者,MOPP的疗效较差。对MOPP也乃要可采用ABVD,75%~80%可以缓解,也有用MOPP与ABVD交替治疗,用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP,59%获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年,则93%有二次缓解希望。
(二)非霍杰金淋巴瘤 化疗疗效决定于病理组织类型,而临床分期的重要性不如HD。按病理学分类的恶性程度,分别选择联合化疗方案:
1.低度恶性组(表6-10-2)该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发,存活达10年;但Ⅲ及Ⅳ期,无论放疗和化疗都未能取得痊愈。强烈化疗虽效果尚好,但复发率高。Portlock回顾性分析44例低度恶性组患者的推迟治疗的结果,全部患者中数生存时间为10年,而且7例有自发性肿瘤消退。所以主张本组患者尽可能推迟化疗治疗,定期密切观察。如病情有进展或发生并发症者可给COP或CHOP。对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮芥(4~12mg,每日口服按)或环磷酰胺(每日口服100mg),以减轻症状。如血象抑制不明显,可连续口服几个月。
2.中度恶性组 本组各型,一旦诊断明确而临床分期属Ⅲ、Ⅳ积累及范围较广Ⅱ的期,均应即予COP、CHOP(表6-10-6)等每月一疗程,计6~9个月,可使70%获得完全缓解,而35%~45%可有较场期缓解期。新一代化疗方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等(表6-10-6),可使长期无并存活期患者增加至55%~60%。新方案中加入等剂量甲氨蝶呤,目的是防止中枢神经系统淋巴瘤。更强烈的地三代治疗方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B,可使长期无病存活增加至60%~70%,但因毒性过大,不适于老年及体弱者。MACOP-B的特点是骨髓抑制药与非抑药交替使用,所以缓解率(84%)及无复发生存率(90%)均有提高。COP-BLAM尤使用与弥漫性大细胞性。
3.高度恶性组 都应给以强烈联合化疗。选淋巴细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快啊,如不治疗,几周或几个月内死亡。对高度恶性组以第二代或第三代联合化疗较差。
三、骨髓移植 对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗,结合异基因或自身骨髓移植,以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果,其中40恩%~50%以上获得肿瘤负荷缩小,18%~25%复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。
四、手术治疗 仅限于活组织检查;合并脾机能亢进者则有切脾指征,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。
五、干扰素 有生长调节及抗增殖效应。对蕈样肉芽肿,滤泡性小裂细胞为主及弥漫性大细胞型有部分缓解作用。应用方法和确切疗效尚在实践探索中。
[预后]霍奇金病的预后与组织类型及临床分期紧密相关,淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金病临床分期,Ⅰ期5年生存率为92.5%,Ⅱ期86.3%,Ⅲ期69.5%,Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。
非霍奇金淋巴瘤的预后,病理类型较为重要。弥漫性淋巴细胞分化好,6恩年生存率为61%,弥漫性淋巴细胞分化差。6年生存率为42%,淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HD小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性过程而伴多次复发,也有因转化至其他罗星,对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早,经合理治疗可取5~10年甚至更长存活期。
通常确诊为淋巴瘤后大多都是恶性的,并且会分为两种,一种为惰性的,另一种为侵袭性的。
惰性的患者病程进展的速度会较慢一些,但有可能会发展为侵袭性的淋巴瘤。惰性淋巴瘤包括边缘区淋巴瘤、滤泡淋巴瘤的一级、二级,还有套细胞性的淋巴瘤。侵袭性的淋巴瘤病程的生长速度相对较快、数量较多,包括伯基特淋巴瘤和弥漫大B细胞性淋巴瘤,患者需要积极地对症处理。
惰性淋巴瘤的患者可以先进行观察,当有明显的症状,如体重减轻、发热以及盗汗等症状时,或是患者有明显脾肿大及贫血的情况时,再进行干预处理。
淋巴瘤如果想区分恶性淋巴瘤和良性淋巴瘤,最好去医院做活检,或者在淋巴瘤切除后做病理检查,仅凭症状无法判断淋巴瘤是恶性还是良性,最好去正规的医院检查一下,平时注意饮食尽量避免吃辛辣刺激的食物,多吃蔬菜水果和清淡的食物
控制感染以及减少与致癌物质接触通过控制感染以及减少与致癌物质的接触,是可以预防淋巴瘤的发生的。
淋巴瘤的产生有可能跟感染有关系。比如幽门螺杆菌感染,就有可能与胃黏膜相关的淋巴瘤的发病有关。所以我们可以通过根除幽门螺杆菌,从而减少这一部分淋巴瘤的发生。
还有如果长期的接触放射线,化疗药物,除草剂,石棉等致癌物质,也是有可能会导致淋巴瘤发病增加的。所以通过减少与这些致癌物质的接触,那么也是可以明显减少淋巴瘤的发生的。
还有引起淋巴瘤的另一个原因就是免疫缺陷。比如先天性的免疫缺陷或者肝肾移植后较长时间应用免疫抑制剂者,淋巴瘤的发病率也是会升高的。这时候我们就需要进行定期的复查了,以尽早发现淋巴瘤,尽早进行治疗了。
一、什么是淋巴瘤?淋巴瘤是淋巴癌吗?
人的身体内布满了淋巴管道、淋巴结和淋巴组织,形成淋巴系统。淋巴组织由细小的淋巴细胞组成,细小的淋巴细胞可随着淋巴液流到身体各个器官和组织。
正常的淋巴细胞是会按生理需要而增生,但当这些细胞产生恶性病变时,会不断增生。它们结集在淋巴器官或淋巴组织内,形成肿块。这些源发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,称恶性淋巴瘤。淋巴瘤在任何年龄都可以发病,但是老年人(尤其是65岁以上)的患病风险更高,男性高于女性。
生活中很多时候,人们习惯把白血病称为“血癌”,把淋巴瘤称为“淋巴癌”,这是因为在大家的意识里,“癌”是恶性疾病的统称,在一定程度上也没有问题,因为淋巴瘤就是一种恶性肿瘤,只是在医学上按照起病位置不同命名不同;
恶性肿瘤的命名系统把起源于上皮细胞的恶性肿瘤称为“癌”,如肺癌、肝癌等,而恶性淋巴瘤起源于淋巴造血系统,因此不称为“癌”。同理,白血病也是一种未被称为“癌”的恶性疾病。
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