白血病又称“血癌”,恶性血液病,目前只有骨髓移植可以治愈,化疗可缓解。
血友病严格来说,不是单纯血液病,属于遗传缺陷类疾病。
再生障碍性贫血是骨髓造血功能低下,可治愈。
急性白血病
【概述】
白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。
我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查,我国<10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。一年四季均可发病,农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者。
急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。
【病因】
人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素,并不具有传染性。
2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。
血友病
血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。
亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。
据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵。经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。
目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白、重组8因子等进行替代治疗,在发达国家这一方法已取得很好的疗效,其治疗费用少于脾脏移植,且安全性高,已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段。利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中。
在我国,有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术,而且问题的关键在于:这一手术前,绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解,这里涉及到病人的知情权受侵害的问题。因此,我们的观点是:坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病,还病人以知情权。
再生障碍性贫血
病因及简介:
再生障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少,
导致骨髓造血功能衰竭的综合征。
现在认为本病可能不是一个独立疾病,而是代表一组综合征。
一、原发性发病原因不明,目前推测可能与缺乏造血干细胞和自
身免疫有关。国内大多数病例属原发性,约占本组疾病中的52%至88%
。
二、继发性临床上能查出致病因素者,称为继发性再生障碍性贫
血。能引起继发性再生障碍性贫血的有下列因素:
化学因素如苯、有机砷、抗肿瘤药物、抗生素(氯霉素)、抗甲
状腺药(他巴唑)、抗癫痫药(三甲双酮)、抗风湿药(保泰松)、
磺胺类药物以及眠尔通、氯丙嗪、利眠灵等。
物理因素各种电离辐射如X线、放射性核素等。放射性损害与接触
电离辐射的剂量有关。
感染因素严重的细菌感染(如粟粒性结核、伤寒、白喉等)、寄
生虫(黑热病、严重晚期血吸虫病等)、病毒感染(如病毒性肝炎等
)。
临床表征:
临床表现主要为进行性贫血、体表及内脏出血以及反复感染等。
根据病理、临床表现、治疗效果及疾病转归等不同,又可将本病分为
急性型和慢性型。
一、急性型进展声速,常以出血和感染发热为首见和主要表现,
随后贫血严重,几乎所有的病便都有体表及内脏出血,甚至颅内出血
。患者均有感染性发热,在口腔、咽部、肛门周围常发性坏死性溃疡
和局部感染,并由此引起败血症,以革兰阴性杆菌(包括绿脓杆菌等
)、金黄色葡萄球菌等为主。感染和出血常互相影响,互为因果,促
使病情日益恶化,病人常在数周或数月内进入衰竭状态,病程较短,
平均在8个月左右。
二、慢性型较多见,起病和进展大多缓慢,病程一般均在4年以上
,甚至长达10余年之久。贫血常为主要临床表现。出血较轻,多限于
皮肤粘膜。病程中也有不规则低热,但感染较轻,多在呼吸道,且易
控制。部分病人经适当治疗,可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分
病人迁延多年不愈,个别可有急性发作,多与感染有关,致使病情急
转直下。
一般性治疗和预防:
本病过去被判为不治之症,近年来国内采用中西医结的方法治疗
本病,取得了显著的疗效。例如北京中医研究院用中西医结合治疗慢
性型再生障碍性贫血,有效率达到70.1。西安医科大学第一附属医院
内科对各型再障经中西医结合治疗,缓解率达到68.2%。上述数字也足
以说明本病并非不治之症,只要采用长期(至少3至6个月)中西医结
合综合治疗,有不少病人是可以取得长期缓解或治愈的。
防止滥用对造血系统可能有损害的药物;若必须使用时,在用药
过程中定期观察血象。
长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员,应严格遵守操作
规程,加强防护措施;定期作预防性检查,以早期诊断,早期治疗。
血癌
血癌也就是白血病。
白血病是起源造血系统的、以骨髓中产生和积聚大量幼稚和异常白细胞为特点的恶性病。从形式看白血病细胞大多数是未成熟和形态异常的白细胞。在功能上,白血病细胞有着与肿瘤细胞相同的特点:白血病细胞呈肿瘤性增殖,无法控制,常导致骨髓造血功能的抑制和衰竭,致病人出现贫血、中性粒细胞和血小板减少;白血病细胞浸润全身各种组织与脏器,如脾、肝、淋巴结、脑膜、军九、皮肤等,产生肝、脾、淋巴结肿大,头痛、颈强直等临床症状和体征;可表现为局部的肿瘤。例如浸润骨膜下时,可聚集成淡绿色肿块,俗称绿色瘤,如乳突绿色瘤。硬脑膜绿色瘤、脊椎绿色瘤、骨盆绿色瘤等。并可早于白血病前出现于临床。由于白血病细胞源于血液系统,又具有肿瘤细胞的上述特点,所以人们习惯上称它是血癌。