颅咽管瘤

三级医院都可以做的,这种手术已经很成熟了.

颅内及椎管内肿瘤
【概述】
1． 原发性肿瘤：起源于头颅、椎管内各种组织结构，如颅骨、脑膜、脑组织、颅神经、脑血管、脑垂体、松果体、脉络丛、颅内结缔组织、胚胎残余组织、脊膜、脊神经、脊髓、脊髓血管及脂肪组织等；胶质瘤最多、脑膜瘤次之，再次为垂体腺瘤、神经纤维瘤、脑血管畸形等。
2． 继发性肿瘤：转移瘤或侵入瘤等。
【发病率】
10～12/100000人口/年，仅次于胃、肺、子宫、乳腺、食道肿瘤，约占全身肿瘤2.5%。儿童期为7.5%。
1． 年龄：可发生于任何年龄，成人多见。
2． 性别：一般发病与性别无多大差异，但松果体瘤、多形性胶质母细胞瘤、血管网状细胞瘤、颅咽管瘤、转移瘤、神经鞘瘤和畸胎瘤等，男性稍高于女性（男:女＝3.2:1），而脑膜瘤则以女性发病率占优势（女:男＝1.2～1.5:1）。
3． 发病年龄与肿瘤的好发部位及其病理性质有一定关系：
①儿童：小脑幕下中线部位，常见髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤及松果体瘤等；
②成年：多发生于幕上，少数位于幕下，常见星形细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤及听神经瘤等；
③老年：多位于大脑半球，以多形性胶质母细胞瘤、脑膜瘤或转移瘤等居多。
【分类】
1. 按生长部位分类：依肿瘤生长在颅内结构的不同部位而定，如额、顶、枕、颞叶，小脑、脑干、丘脑、鞍区、脑室内、小脑脑桥角区等。
2. 按病理学性质分：WHO（1995）
类 型 各自的类别
胶质细胞瘤 星形细胞瘤（含多形性胶质母细胞瘤）、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤（癌）、松果体细胞瘤、混合性胶质细胞瘤
脑膜瘤 内皮细胞型、纤维型（纤维母细胞型）、混合型、砂粒型、血管瘤型、乳头型、间变性（恶性）脑膜瘤
垂体腺瘤 a. 无分泌性腺瘤； b. 分泌性腺瘤：生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、滤泡刺激素、黑色素刺激素细胞腺瘤； c. 垂体腺癌； d. 垂体细胞瘤
神经纤维瘤（含神经鞘瘤） 听神经（鞘）瘤、三叉神经纤维瘤、舌咽神经瘤、副神经瘤等
先天性肿瘤 颅咽管瘤、畸胎瘤、皮样或上皮样囊肿、拉赛克裂囊肿、胶样囊肿等
血管性肿瘤 血管网状细胞瘤（血管母细胞瘤）
转移瘤与侵入瘤 a. 来自肺、胃肠道、乳腺、泌尿生殖系等癌瘤的脑转移； b. 由鼻咽癌、巨细胞瘤、脊索瘤、软骨瘤等向颅内侵入
其他肿瘤 浆细胞瘤、淋巴瘤、黑色素细胞瘤、肉瘤或不能分类的肿瘤等
胶质细胞瘤，临床上仍延用克诺汉（Kernohan）四级分类法：Ⅰ级：肿瘤细胞大小、形态、染色均匀一致，分化良好，属于良性，但临床病理发展趋于向恶性发展；Ⅱ级：部分瘤细胞大小不一，偶见瘤细胞分裂相，属低级别恶性肿瘤；Ⅲ级与Ⅳ级：瘤细胞分化不良，大小及形态不一，深染，核分裂相多，并可见瘤巨细胞，属高级别恶性肿瘤。
【病因】确切病因尚未完全清楚。
1.先天因素：胚胎发育过程中原始细胞或组织异位残留于颅腔内，在一定条件下又具备分化与增殖功能，可发展成为颅内先天性肿瘤。这类肿瘤生长缓慢，多属良性，常见有颅咽管瘤、脂肪瘤及胶样囊肿等。
2.遗传因素：人体基因缺陷或突变可形成颅内肿瘤.多发性神经纤维瘤属神经系统肿瘤遗传最具典型的代表，为常染色体显性遗传性肿瘤,约半数病人有家族病史。视网膜母细胞瘤系常染色体显性遗传方式传播，单发性病灶占3/4，具有体细胞的突变，约有12%～17%可传给子代；多灶性病变则有细胞的染色体改变，家庭中的其他子代成员很有可能易感，约50%～65%能传给子代。
3.物理因素：
(1) 创伤：一般认为，创伤可引起脑、脑膜瘢痕组织间变而成为肿瘤。
(2) 射线：研究发现，放射区域的细胞突变是肿瘤形成的基础。此类肿瘤以恶性为多。
4.化学因素：诱发的肿瘤可为胶质细胞瘤、脑膜瘤、肉瘤、垂体腺瘤和松果体瘤等。
5.生物学因素：常见的致瘤病毒有腺病毒、肉瘤病毒、脱氧核糖核酸病毒、核糖核酸病毒、多瘤病毒及猴空泡病毒等。这些病毒可诱发脑膜瘤、松果体瘤、肉瘤、星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤和髓母细胞瘤等。病毒的致瘤机制是它们进入细胞后，在胞核内合成DNA时（即细胞的S期），迅速地依附并改变染色体的基因特性，使细胞增殖与分裂功能发生畸变而形成肿瘤。
【临床表现】
取决于脑瘤的部位、性质和肿瘤生长的速度，并与颅脑解剖与生理的特殊性相关。
发病多缓慢。首发症状可为颅内压增高或神经定位症状如肌力减退、躯体麻木、癫痫等。于数周、数月或数年之后，症状增多，病情加重。
急性发病者可于数小时或数日内突然加重恶化，陷入瘫痪、昏迷，多见于肿瘤囊性变、瘤出血（瘤卒中）、高度恶性的肿瘤或转移瘤并发急性弥漫性脑水肿，或因瘤体突然阻塞脑脊液循环通路，以致颅内压急剧增高，导致脑疝危象。
一、 颅内压增高：85%。
（一）原因：
1．肿瘤的占位作用：肿瘤在颅内呈扩张性或浸润性生长，超过颅腔代偿限度（约达到颅腔容积的8%～10%），即出现颅内压增高。
2.脑脊液循环通路梗阻：肿瘤压迫或因肿瘤妨碍了脑脊液的吸收。
3.肿瘤压迫脑组织、脑血管，影响血运导致脑的代谢障碍，或因肿瘤、特别是恶性胶质细胞瘤与转移瘤的异物（如血管内皮生长因子、血管通透因子）刺激反应与毒性作用，使瘤周脑组织发生局限或广泛性脑水肿。
4．颅内静脉回流障碍：肿瘤压迫较大的静脉或静脉窦，可导致静脉回流障碍，使脑组织淤血。
5．肿瘤卒中与变性：瘤内急性出血（瘤卒中）、瘤组织囊性变或坏死，使瘤体积迅速增大、脑水肿突然加重。
6．其它因素：摄入水分过多、反复呕吐、剧烈咳嗽或用力、不适当的腰椎穿刺及肺部感染或高热等引起的脑缺氧等，均可增高颅内压力。
（二）症状：
1．头痛：多因颅内压变化和肿瘤直接影响等因素，使颅内敏感结构脑膜、脑血管、静脉窦和神经受到刺激所引起。为常见的早期症状，90%的脑肿瘤病人均有头痛。
多为搏动性胀痛或钝痛，呈阵发性或持续性发生，时轻时重。一般于清晨或起床后出现，白天逐渐缓解，严重时可伴有恶心、呕吐，每于呕吐后头痛多可减轻。任何引起颅内压增高的因素如咳嗽，打喷嚏，或用力，剧烈运动等，均可使头痛加重。
某些脑瘤所致头痛的部位可有一定的规律性，如脑膜瘤常引起相应部位头痛；垂体腺瘤多为两颞侧或额部头痛；幕下肿瘤头痛常位于枕颈及眶额部；脑室内肿瘤可因肿瘤位置移动、头位变化，引起严重颅内压增高，出现发作性剧烈难忍的头痛，严重时，可发生颅内压增高危象。
2. 恶心、呕吐：早期或首发症状，多伴以头痛、头昏。常发生在清晨空腹时，典型表现为与饮食无关的恶心或喷射性呕吐，且常于较剧烈的头痛、头昏之后发生，头位变动可诱发或加重。小儿颅后窝肿瘤出现呕吐较早而频繁，易误诊为胃肠道疾病；成年人呕吐出现较晚。恶心、呕吐是因颅内压增高或肿瘤直接影响迷走神经核（呕吐中枢）所致。
3．视乳头水肿与视力障碍：与脑肿瘤的部位、性质、病程缓急有关。如颅后窝肿瘤出现较早且严重，大脑半球肿瘤较颅后窝者出现较晚而相对要轻，而恶性肿瘤一般出现较早，发展迅速并较严重。
可演变为继发性视神经萎缩，视力逐渐下降。出现生理盲点扩大和视野向心性缩小，以及视乳头继发性萎缩。长期颅内压增高常致失明。
眼球外展麻痹亦常为颅内压增高的征象，可出现斜视和复视。
4．精神症状：因大脑皮质遭受损害引起，表现为淡漠、迟钝、思维与记忆力减退，性格与行为改变，进而发展为嗜睡、朦胧或意识不清。恶性肿瘤者，精神障碍较明显，额叶肿瘤经常引起精神症状，或表现有欣快、易激动及痴呆等。
5．癫痫：20%～30%，其中半数病人为首发症状。
6．生命体征变化：颅内压呈缓慢增高者，生命体征多无变化。颅内压显著增高或急剧增高可表现缓脉，常慢至50次/分钟左右，伴有呼吸深慢，血压代偿性升高等。这些已属脑疝前期或已有脑疝的表现。如继续恶化，则出现脉搏细速，呼吸不规则，呈抽泣或潮式样呼吸，血压降低以致周身循环衰竭，最后呼吸停止。下丘脑及脑室内肿瘤或恶性肿瘤，可出现体温波动，体温常升高。
二、 神经系统定位征象：是肿瘤所在部位脑、神经、血管等受损的表现，反映脑肿瘤部位所在。
三、 内分泌与周身症状。
【诊断】
1．病史与体格检查。
2. 头颅X线平片检查：
3．腰椎穿刺及脑脊液检查：包括脑脊液压力、细胞计数、蛋白及生化测定。
4．头颅超声波检查。
5．脑电图检查：约90%的脑肿瘤可出现异常脑电图。
6．脑干听觉诱发电位：对耳蜗以短声刺激后，从双侧头皮上记录到的大脑皮质电位变化，其电位来源于脑干听觉通路，故称之为脑干听觉诱发电位。临床上可用来客观地评价脑干功能障碍的部位，依波峰情况能早期诊断脑干肿瘤、小脑脑桥角区听神经瘤或脑膜瘤等。
7．生物化学及免疫学测定：
8．脑血管造影：
9．脑室造影：经颅骨钻孔、直接穿刺侧脑室将气体或造影剂（如碘油、碘苯葡胺等）注入脑室内，以显示脑室系统的方法。由于颅内肿瘤的占位效应，常压迫相应部位的脑室和蛛网膜下腔，使其变形、移位或梗阻。依据这些改变，常可对颅内肿瘤作出定位诊断。
10．头颅CT、头颅磁共振成像（MRI）扫描
【治疗】
1.手术治疗：为目前颅内肿瘤最基本的治疗方法。原则：a.生理上允许；b.解剖上可达；c.技术上可行；d.得多于失、利多于弊。
（1）完全切除
（2）次全与部分切除
（3）减压性手术与脑脊液分流术
2.放射治疗：60钴、直线加速器或高能量X线。
原理：射线穿过组织时，在其轨迹上将能量传送至组织细胞，细胞核对辐射极为敏感，射线通过直接作用或自由基的间接作用，使DNA结构发生改变，产生DNA单链、双链的断裂，导致受照组织细胞的变性与死亡。细胞的分裂与分化状态，是影响细胞对射线敏感性的重要因素，分化程度越低、分裂越活跃的组织细胞，对射线越敏感。多数脑恶性肿瘤细胞分化程度低、增生活跃，因而对辐射的敏感性较高，是构成辐射治疗脑肿瘤的重要基础。组织细胞受照后的损伤分为潜在性致死损伤、亚致死损伤和致死损伤，其中潜在性致死损伤和亚致死损伤在一定条件下可以修复。
3.化学治疗：人出生后神经细胞即不再分裂，胶质细胞也仅有低度再生，而脑肿瘤细胞却不断进行核分裂，这种细胞生长繁殖之间的差异，使抗代谢或阻断核分裂的药物起到抑制或杀伤肿瘤细胞的作用，而不损伤正常神经细胞和胶质细胞。脑肿瘤化疗要求具备几个条件：
（1）肿瘤血管分布相对丰富，毛细血管通透性较大；
（2）化疗药物容易透过血-脑脊液屏障；
（3）化疗药物具有对肿瘤细胞有效杀伤或抑制功能；
（4）选择有效的途径，使肿瘤细胞处于高浓度化疗药物的环境中。
4． 激素治疗：
（1）以减退脑水肿为目的，常用药物为地塞米松10～20mg/d，静脉滴注；
（2）针对垂体腺瘤或颅咽管瘤等作为内分泌激素的补偿治疗；
（3）鞍区肿瘤手术后出现尿崩症，应用垂体后叶素或长效尿崩停注射液的抗利尿作用进行治疗。
5． 免疫治疗：主动或被动免疫手段。宜在治疗前对肿瘤行手术切除、放疗、化疗等，先降低宿主的瘤负荷，以最大限度增加机体的相对免疫力。
6． 中医药治疗。

颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤，根据头痛的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。1930年McLcan提出命名赤颅咽管瘤，逐渐得到普遍承认，沿用至今。

1、病理

将颅咽管分为鞍内型和鞍上型。鞍内型起于鞍隔下的上皮细胞巢，易压迫垂体而首先出现内分泌症状，向上发展压迫视交叉。可经视交叉前突向鞍上，但多于视交叉后鞍上发展侵入第三脑室，亦可向鞍旁扩展。鞍上型起于鞍隔上的上皮细胞巢，大多向后上生长侵入第三脑室特别是巨大囊肿可突入额叶或颞叶，或沿斜坡向后颅凹伸展。

肿瘤呈膨胀生长，与周围脑组织间边界清楚。肿瘤较小时多为实质性。长到一定大小后大多发生囊性变，囊性者占68-85%。大多数为单囊性变，个别为多囊性。

颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，在先天性肿瘤中约占60%,在儿童颅内肿瘤中占13-17%占鞍区肿瘤的第一位。成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤呈第二位。

多见于男性，可发生于任何年龄。但多见于青年和儿童。

2、临床表现

颅咽管瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长。大多为儿童期发育迟缓，至成年出现视力障碍或颅内压增高症状，才来就诊。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。

（1）内分泌功能障碍：由于肿瘤所在部位易侵犯垂体及下丘脑，约2/3病人表现有内分泌功能降低及代谢障碍，40%左右病人为首发症状，经过相当长时间后才出现其他症状。

①生长发育障碍：在儿童期发病者，约一半主要表现为生长发育障碍，骨骼生长迟缓、甚至停滞，于成年时身材体形仍如10岁儿童，但面容如成人。

②性功能障碍：至青春期以后，多有性器官发育障碍，外生殖器呈幼儿型，无第二性征。成年以后发病才多有性欲减退，腋毛阴脱落、男性胡须稀少，阳痿，皮肤细腻。女性月经失调或停经不孕。

③脂肪代谢障碍：由于下丘脑受损害，20-30%病人有脂肪代谢障碍。多数表现身体发胖。在儿童期伴有性器官不发育者称肥胖性生殖无能综合征。
④水代谢障碍：约1/4病人由于下丘脑及垂体后叶损害有尿崩症表现，多饮多尿，一般每天尿量在3000-4000ml以上，如垂体前叶同时受损，ACTH分泌减少。

⑤嗜睡及精神障碍：约15%病人由于下丘脑损害较重者，病人严重嗜睡，见于晚期病人。少数亦有精神症状，表现淡漠、记忆力减退、情绪不稳定等。其它可表现易疲乏、倦怠、畏寒、血压偏低、轻度粘液性水肿、甚至呈垂体性恶液质现象。

（2）视经压迫症状：70-80%病人有视神经交叉受压表现，产生视力障碍。病人视力逐渐减退，日久失明。眼底约40%有原发性视神萎缩。肿瘤发生于鞍上向下压迫者可表现为双颞下象限盲。肿瘤偏一侧者可表现为单眼颞侧偏盲。压迫一侧视束者可表现双眼同向偏盲。由于肿瘤生长方向不规律，压迫双侧视神经程度不同，视野改变亦不一致，约一半表现双颞侧偏盲。

（3）颅内压增高症状：肿瘤早期无颅内压增高，至肿瘤长至相当大或阻塞室间孔时，则产生颅内压增高。临床所见病人约80%有头痛、呕吐、视乳头水肿、外展神经麻痹等颅内压增高症状。儿童较成人多见，可出现及脑积水表现，视乳头水肿日久则发展为继发性萎缩，视力逐渐减退，以于失明。

（4）头痛：约90%病人有头痛，其中约50%为首发症状。头痛是由于肿瘤压迫鞍隔及局部脑膜、血管等引起。少数病人长期有头痛而无颅内压增高。但多数病人逐渐颅内压增高而使头痛加重。

（5）其它症状：少数病人肿瘤向鞍旁发展压迫3、4、5、6颅神经，可产生眼球运动障碍或面部感觉减退。也可向后发展压迫脑干或向额发展产生轻偏瘫。向后颅窝发展者可产生小脑症状。

3、诊断

根据病人年龄、症状表现及X线检查，多数病人易于确定诊断。少年儿童生长发育迟缓或青春期发育障碍者、或伴有头痛、视力障碍，应首先考虑本病。如头颅平片无钙化，或无内分泌症状，仅有颅内压增高症状者，需作CT扫描或脑室造影等检查，并需与鞍区其他疾病相鉴别。

4、治疗及护理

（1）手术治疗：为主要治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密相连，手术切除困难，危险性较大。

（2）放射治疗：有报告手术加放射治疗，5-10年存活率分别为76%及61%。用直线加速器治疗者5年存活率达92%。

（3）大多数手术后有尿崩症者，要准确记录出入量，一般2周内自行恢复，给双氢克尿塞，很快可恢复。重者可给垂体后叶素注射。同时注意水、电解质平衡，防止钠潴留，限制钠盐入量，补充钾盐。

（4）下丘脑严重损伤体温调节失控，手术后常有高热，可给药物、物理降温。有的则体温不升，给予保温措施，体温失调者要加强高温及体温不升的护理。

（5）昏迷：有体温失调者，一般伴有昏迷，预后不佳，应按昏迷病人护理。

（6）急生消化道溃疡、出血和穿孔是丘脑下部损伤的严重并发症，可在急性期和恢复期发生，是病情恶化的标志。

①及时发现病情，有无血压下降，意识变化及出冷汗、脉搏慢、烦躁不安、腹胀等。

②减少搬动病人，急性消化道出血病人病情严重，神志昏迷，因此翻身时动作要轻，避免加重出血。

③饮食要适量，一般对消化道出血病人应禁食，如出血量少而不呕吐，可以少量喂奶，每次100ml，每日4次，观察胃肠道的消化吸收情况，因少量奶可以保护胃粘膜溃疡面。

④臀部护理：消化道出血、排柏油样便，次数多可引起臀红，严重者引起破溃，每次便后用温水及柔软毛巾洗净，局部涂鞣酸软膏、紫草油。