运动神经元病有哪些典型症状？

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，本病的病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。运动神经元疾病的早起症状有哪些呢?
根据临床表现的不同，运动神经元疾病可以分为四种类型：
(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)，表现为先出现手部虎口肌肉萎缩、后可出现全身的肌肉萎缩、无力，说话不清，口水多、咀嚼无力、吐咽困难、颈项肌无力，肌肉痉挛、跳动，爪型手，情感倒错、爱哭爱笑、不能自主控制，呼吸困难，胸闷憋气，最终因呼吸衰竭死亡。
(2)进行性肌肉萎缩(PMA)，表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱。
(3)进行性延髓麻痹(PBP)，表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。
(4)原发性侧索硬化(PLS)，表现为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。
根据是否有家族遗传性可以分为：
(1) 散发性，无家族遗传史。
(2) 家族性，家族中存在1个以上患者。
有10%与遗传有关，病因和发病机制并不清晰。
霍金20多岁被确诊为肌萎缩侧索硬化症，医生说其活不过两年了，但是他一直活到七十多岁，说明这种疾病并非不能控制，如何有效控制病情保障患者生存质量也是我们一直关注的问题。希望每一位患者都能够重视自己的健康，现在的技术完全可以有效控制病情，从而延长运动神经元病患者的寿命。

它是最常见的症状之一，可以在多个肢体、舌等部位都会出现肌束颤动。
大部分的患者，以单侧的上肢的下运动神经元病变开始起病的，那主要表现手指的运动不灵活，或者是力气比较差，还有一些患者，从整个或者是上肢近端的没力气开始起病的，手指远端不灵活，以后慢慢就会出现大小鱼际肌，还有蚓状肌等手部的小肌肉的萎缩，慢慢的向前臂，上臂，肩胛带肌发展，伸肌的没力气会比屈肌更明显。
随着疾病的慢慢发展也会出现下肢的无力，这种瘫痪是呈痉挛性的瘫痪，剪刀步态，且张力是增高的，腱反射是亢进的，还有出现巴氏征阳性等情况慢慢的也会出现。
随着病情的进展，还要出现延髓的麻痹，吞咽困难，舌肌萎缩等

运动神经元病临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。四肢对称性下运动神经元性瘫痪，上肢症状比下肢重，多在肢体近端肌肉开始，也可表现有舌肌萎缩和吞咽困难。除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌。

运动神经元疾病的表现有肌肉无力，比如，手的无力表现为拿东西不稳，甚至不能举起手臂；脚的无力表现为走楼梯、蹲下、站起来困难，然后发展为丧失行走能力。

北京德胜门中医院-殷世荣-痿症科-主任医师-运动神经元病的临床症状？